どの因子が骨髄異形成症候群に影響するか?

骨髄異形成症候群(MDS)は、異常な骨髄性幹細胞を伴う疾患群である。骨髄性幹細胞は骨髄によって産生され、白血球(WBC)、赤血球(RBC)または血小板になり、骨髄性幹細胞障害は潜在的に命を脅かす。医師は、骨髄異形成症候群の予後を判定するために、主に国際予後スコアリングシステム(IPSS)または世界保健機関予後スコアリングシステム(WPSS)を使用する。これらのシステムの両方は、骨髄筋芽細胞の割合、細胞原性異常、血球減少の数、性別および年齢を含む因子を使用して、患者の可能な転帰を予測する。血清中の乳酸デヒドロゲナーゼの活性および患者の輸血依存性もまた、骨髄異形成症候群の予後に有用であり得る。

骨髄異形成症候群は、遺伝的要因のために、化学療法または放射線治療を受けた人、またはベンゼンのような毒素に曝された人、または未知の理由のために発症する可能性がある。 MDSは、WBC、RBCまたは血小板の血球減少、または不十分な細胞数、またはこれらの細胞の異常を引き起こし得る。患者はまた鉄過負荷を発症する可能性がある。特定の種類のMDSは急性骨髄性白血病(AML)に進行する可能性があるため、MDSは「前立腺がん」または「くすぶり白血病」と呼ばれることがあります。骨髄異形成症候群の予後の正確さは、患者のための最善の治療法を決定する上で、ならびに医学研究参加者を分類するために重要である。

MDSリスク分析ワークショップの科学者は、1997年にIPSSを開発し、それ以来、骨髄異形成症候群予後の最も一般的なシステムとなっています。 IPSSは、骨髄筋芽細胞の割合、細胞原性異常および細胞減少の数に応じて、MDS症例をカテゴリーに分類します。医師は、これらのカテゴリーを使用して、患者の全生存率および白血病発症リスクを含む骨髄異形成症候群の予後を決定する。

赤血球数が少なすぎるが血小板や白血球の正常レベルは難治性貧血(RA)に罹患しており、赤血球に鉄分が多すぎるRA患者はIPSS基準を用いて、リングドシデロブラスト(RARS)を伴う難治性貧血を有する。過剰芽球(RAEB)を伴う難治性貧血は、赤血球が少なすぎるMDSを指し、骨髄中の血液細胞の5%〜19%が芽球または未成熟血液細胞であり、可能な白血球および血小板異常。骨髄中の血液細胞の20%〜30%、血液中の5%以上の芽球を含むRBC、WBCおよび血小板が少なすぎるMDS患者は、形質転換における過剰な芽球を伴う難治性貧血を患う(RAEB-T )。多発性硬化症(RCMD)を伴う難治性細胞減少症は、患者が2種類以上の血液細胞の種類が少なすぎることを意味する。 myodysplastic syndromeのいくつかの症例は孤立したdel(5q)染色体異常に関連しており、分類されていないMDSの症例は、1つのタイプの血球の血球減少および正常な芽球の数を伴う。

MDSリスク分析ワークショップでは、RARSに罹患している患者が最も長く生存する可能性が高いことが判明し、次にRA患者が続きました。 RAEB患者はRARSまたはRA患者よりも有意に低い寿命を有し、RAEB-T患者は予想生存期間が最短であった;このRAEB-T患者のうちMDSと診断されてから5.5年以上は生存しなかった。骨髄異形成症候群の予後は、女性の患者の方が男性よりも陽性であり、60歳を超える患者は生存率が低下した。 RARSおよびRA患者はAMLを発症する可能性が最も低く、RAEB患者は有意に高いリスクを有していた。ワークショップで研究されたすべてのRAEB-T患者は、MDS診断から4年以内にAMLを発症した。

WPSSは、骨髄異形成症候群の予後のために、RAEBを1型および2型(RAEB-1およびRAEB-2)に分割する。 RAEB-1患者の骨髄中の血液細胞の5%〜9%は芽球であり、血液中の5%未満は芽球である。 RAEB-2を有する患者では、骨髄中の血球の10%〜19%、血液中の血球の5%〜19%が爆風である。 RAEB-1患者はAMLを発症するリスクが約25%、RAEB-2患者は33%のリスクがある。

IPSSとWPSSの開発に続き、科学者はMDS患者の白血病リスクと全生存期間に影響を及ぼす要因を特定しました。過度の爆風がなく、輸血に依存しているMDSの患者は、輸血を必要としない患者よりも著しく高い白血病リスクと全生存期間が短い。輸血依存症は、RARSおよびdel(5q)MDS患者の重大な独立した危険因子でもある。 MDSの診断時に白血球レベルがより高いMDS患者はより長く生存する傾向があり、血清乳酸デヒドロゲナーゼ活性が高い患者は全生存期間が短くなる。 2011年半ばまで、科学者は骨髄異形成症候群の予後を改善する努力を続けた。